Príons: o que são e a relação com a doença de Lito Sousa

Lito Sousa, influenciador diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob, enfrenta uma condição rara provocada por príons, proteínas anômalas que afetam o cérebro.

Os príons são proteínas anômalas que, ao se replicarem no sistema nervoso, podem causar graves danos cerebrais. Essa terminologia se tornou mais conhecida no Brasil após o diagnóstico do influenciador Lito Sousa, que luta contra a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição rara e sem cura, causada especificamente por esses agentes.

O influenciador, que está sendo acompanhado de perto por sua esposa nas redes sociais, recebeu autorização para iniciar um tratamento experimental, visando combater os efeitos dessa doença que provoca déficits motores e cognitivos.

Identificados pela primeira vez em 1982 pelo cientista Stanley Prusiner, os príons foram reconhecidos por sua importância ao receberem o Prêmio Nobel de Medicina em 1997, devido à descoberta de um "novo princípio biológico para infecções".

Os príons aparecem quando proteínas no sistema nervoso alteram sua estrutura, afetando outras proteínas e desencadeando um efeito dominó. Embora a ciência ainda busque entender as causas desse fenômeno, suspeitas apontam para fatores genéticos. O acúmulo dessas proteínas no cérebro provoca uma inflamação, resultando em lesões que se assemelham a uma esponja, dando origem a doenças neurodegenerativas.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é rara, afetando entre um a dois indivíduos a cada milhão, e até o momento não possui cura. Entretanto, algumas farmacêuticas estão desenvolvendo terapias antipriônicas. Lito Sousa está entre os pacientes que receberam a autorização para o uso de uma dessas drogas experimentais, que ainda não demonstraram eficácia.

Em atualizações sobre seu estado, a esposa de Lito, Mila Seidl, mencionou que o efeito do remédio pode levar semanas para se manifestar, enquanto a doença avança, resultando em diferentes ritmos de desenvolvimento.

Os príons ganharam notoriedade na década de 1990, quando casos de pessoas que consumiram carne bovina contaminada levaram ao surgimento de uma versão da doença de Creutzfeldt-Jakob, popularmente conhecida como "doença da vaca louca". Embora tenha gerado preocupação, essa situação é considerada rara, com apenas cerca de 200 casos registrados no mundo desde o surto.

A manifestação espontânea da doença é mais comum e continua a ser um desafio para a medicina. No entanto, as pesquisas em terapias antipriônicas oferecem esperança para Lito Sousa e outros afetados pela doença.

Fonte: VEJA